Los pacientes con hipercolesterolemia familiar (HF) tienen un mayor riesgo de sufrir una enfermedad cardiovascular aterosclerótica (ECV) prematura y recurrente. Sin embargo, debido a la amplia heterogeneidad fenotípica de la HF, el riesgo no es el mismo en todos los pacientes. Las calculadoras de riesgo de ASCVD existentes no se desarrollaron en la cohorte de HF y subestiman el riesgo en estos pacientes. 

• Este estudio tiene como objetivo desarrollar una nueva puntuación para predecir eventos cardiovasculares (CV) incidentes en una gran cohorte prospectiva multinacional de pacientes con HF sin historia previa de eventos CV. También se evaluó si este nuevo sistema de puntuación puede utilizarse para predecir los eventos cardiovasculares adversos mayores (MACE) y la mortalidad CV. 

• Este estudio incluyó a pacientes adultos con HF que no tenían antecedentes de ECV (N=3.881) de cinco registros de Estados Unidos y Europa. El criterio de valoración principal fue la incidencia de cualquier evento de ASCVD a los 10 años de seguimiento.

• Para predecir el riesgo de ASCVD a 10 años, se generó una ecuación de regresión utilizando el log HR (coeficiente beta de la regresión de Cox) para cada factor de riesgo. La probabilidad global de ASCVD a 10 años incluida en la ecuación se generó utilizando la estimación de Kaplan-Meier. También se elaboró un simple gráfico de puntos (The FH-Risk-Score) utilizando los coeficientes beta.

• El estudio descubrió que el sexo, la edad, el colesterol de lipoproteínas de alta densidad (cHDL), el colesterol de lipoproteínas de baja densidad (cLDL), la hipertensión, el tabaquismo y la lipoproteína (a) [Lp(a)] son predictores independientes de la ASCVD a 10 años en la HF.

• El riesgo medio de ECV a 10 años predicho por la ecuación FH- Risk-Score es del 11,4%, mientras que el riesgo medio es del 8,2%.

• El FH-Risk-Score mostró un rendimiento similar en sujetos con y sin una mutación causante de la HF.

• El índice C de Harrell para la ASCVD a 10 años fue de 0,75 para el FH-Risk-Score, que fue significativamente mayor que el Montreal-FH-SCORE (índice C=0,67) y el SAFEHEART-RE (índice C=0,69).

• El estudio concluye que el FH-Risk-Score es un predictor más potente de la futura ASCVD que el SAFEHEART-RE. Es la primera puntuación que predice la muerte CV y podría ofrecer una evaluación del riesgo CV personalizada y un tratamiento para los pacientes con HF. Se necesitan estudios futuros para validar el FH-Risk-Score en diferentes grupos étnicos.

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